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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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(新春走基层)台湾美食业主盼“团圆”:一起打拼向未来******

  中新网福州1月22日电 (彭莉芳)尽管两岸“小三通”客运航线部分恢复通航了,陈人泽还是选择留在福州过年,筹划“陈家蚵仔煎”的新发展。

  农历正月初一,陈人泽就赶往厦门曾厝垵考察,准备在厦门这个滨海旅游城市的“网红”小渔村寻一家新租铺,扩大“陈家蚵仔煎”的生意版图。

陈人泽正在做“蚵仔煎”。 吕明 摄陈人泽正在做“蚵仔煎”。 吕明 摄

  从独自一人在福州打拼,到给摊铺招徕助手,再到如今有了三个连锁品牌摊铺,陈人泽的生意可谓红红火火。

  “看夏天能不能把儿女们接过来,一家人在大陆团圆,一起打拼。”这是60岁的台湾美食业主陈人泽的兔年“新”愿。

  陈人泽来自台中,在福州市台江区宁化路夜市经营着一家名为“陈家蚵仔煎”的摊铺。进入宁化路夜市,跟着人流走,在人潮最为涌动的摊位前,就能找到忙着做蚵仔煎的陈人泽。

陈人泽正在做“蚵仔煎”。 吕明 摄陈人泽正在做“蚵仔煎”。 吕明 摄

  “价不高,味极鲜,老板很亲切”,加上许多当地网红博主的推荐,让“陈家蚵仔煎”在许多本地美食推荐榜单上名列前茅。往来的食客,也喜欢称陈人泽为“阿泽”。

  陈人泽告诉记者,生意最好的时候在夏天,年龄横跨老中青的食客顶着夏夜余热慕“食”而来,只为尝尝他做的台湾小吃“蚵仔煎”,每日限售三百份。

陈人泽准备从住地出摊。 吕明 摄陈人泽准备从住地出摊。 吕明 摄

  蚵仔煎是闽台传统小吃,“人气”在两地夜市居高不下。磕开鸡蛋,铺上海蛎,倒入地瓜粉浆,待表面煎到金黄,撒上豆芽青菜,再淋上咸甜的酱料,一份软嫩鲜甜的蚵仔煎就“大功告成”。

  在陈人泽看来,蚵仔煎制作简单,风味极佳的关键,在于食材的新鲜和酱汁的地道。

  为此,陈人泽的厨房里没有隔夜食材,鸡蛋、包菜、黄豆芽须赶早市购买,牡蛎则请人从海边送来。下午三点切完菜后,他将西红柿现榨成汁,将糖、盐、蒜、醋按比例搅匀,静置些时。

  “这样做虽麻烦,但味道好!”陈人泽说,酱汁有“新鲜的酸味”,吃时“生津”,是正宗的台湾南部口味。

陈人泽正在清理餐车。 吕明 摄陈人泽正在清理餐车。 吕明 摄

  除夕,他给自己放了个假,用一顿火锅犒劳过去辛劳的一年,与远在台湾的家人视频连线聊家常。

  陈人泽的父母在台湾逢甲夜市卖了六十几年的蚵仔煎,他也耳濡目染,传承了家中的好手艺。他说,自己一辈子就做了三件事,一是年少时在台湾开了10年车厂做汽车装配;二是2003年看到大陆的发展前景,跨海到义乌做贸易;三是2009年在大陆重拾蚵仔煎这一老本行。

  “死小孩,家里很忙还不赶紧回来。”陈人泽向记者绘声绘色地模仿父母当年从电话传来的埋怨。但他还是选择留在大陆发展,“当然要留在这,见证它强起来。”

  十几年来,陈人泽带着他的蚵仔煎,奔波于大陆大大小小的美食展做展销,也“跑透了”大陆的大好河山。

陈人泽正在制作“蚵仔煎”秘制酱汁。 吕明 摄陈人泽正在制作“蚵仔煎”秘制酱汁。 吕明 摄

  “大陆的地理我知道,小时候教科书上都有写!”《三国演义》是陈人泽的启蒙读本,一有时间,他就跑去看看书中的城市,如赤壁、荆州、襄阳、南充等。到常山赵家庄时,他尤为兴奋,这是常胜将军赵子龙的故居,赵子龙是他最爱的三国人物。

  奔走于天南海北,他感慨于大陆幅员辽阔,风味小吃数不胜数,每个地方有不同的文化特色与人文风情,“北方美食量大,南方菜精致小巧、味偏酸甜,西北面食堪称一绝”。他笑说:“如果到四川做蚵仔煎,得做成麻辣味才有人吃。”

  陈人泽也感慨大陆基础设施建设特别是交通的进步,“现在,许多城市之间‘一日生活圈’形成了。十几年来,大陆人的生活是往上升的。”

  三年前,陈人泽机缘巧合来到福州,看准当地夜市经济的发展前景,一头扎进福州夜市做连锁小吃,推广台湾蚵仔煎。

  “东西煮出来是对客人的责任,味道失之毫厘,客人都吃得出来。”三年来,他根据当地人的口味以及客户的反馈,不断调整食材出搭配比例,这是他的摊铺受顾客青睐的原因。

  今年,陈人泽想把蚵仔煎摊铺开到闽南,极具人流量的旅游胜地曾厝垵成为首选。他表示,希望能在与台湾人文风情相似的闽南,推广更丰富的台湾美食。

  “陈家蚵仔煎”春节打烊,不少老顾客纷纷在微信上问陈人泽什么时候可以再吃到蚵仔煎。“尽快尽快,只要钓牡蛎的渔民开工,我就复工。”陈人泽乐呵呵答道。(完)

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